Was verursacht Gehörlosigkeit? Von angeborenen Bedingungen bis zum Hörverlust im späteren Leben

Hörverlust und Taubheit können viele verschiedene Ursachen haben. Um zu verstehen, was Taubheit verursacht, können wir die Ursachen in zwei Haupttypen einteilen. Der erste Typ wird als angeboren bezeichnet, was bedeutet, dass der Hörverlust bereits bei der Geburt eines Babys vorhanden ist oder kurz nach der Geburt auftritt. Der zweite Typ wird als erworben bezeichnet, was bedeutet, dass der Hörverlust irgendwann nach der Geburt entsteht. Angeborene Ursachen hängen meist mit Genen oder Problemen während der Schwangerschaft und Geburt zusammen. Erworbene Ursachen können viele Gründe haben, darunter Infektionen, Lärmexposition, Alterung und Verletzungen. Die spezifische Ursache des Hörverlusts einer Person herauszufinden, ist sehr wichtig, um die besten Hilfsmöglichkeiten zu finden. Dieser Leitfaden erklärt diese Ursachen in einfachen Worten für alle, die mehr erfahren möchten.

Ursachen, die bei der Geburt bereits vorhanden sind

Wenn wir von angeboren sprechen, meinen wir, dass ein Hörproblem vom Zeitpunkt der Geburt an besteht. Diese Ursachen sind verantwortlich für den Großteil des Hörverlusts bei Babys und Kleinkindern. Man kann sie in zwei Gruppen unterteilen: genetische Faktoren, die von den Eltern vererbt werden, und nicht-genetische Faktoren, die meist durch Probleme während der Schwangerschaft oder Geburt entstehen. Für Eltern und Familien hilft das Verständnis, warum ihr Kind Hörverlust hat, die Gesundheit ihres Kindes und die künftigen Unterstützungsbedarfe besser einzuschätzen. Es macht die Situation weniger verwirrend und bietet einen guten Ausgangspunkt für Gespräche mit Ärzt*innen über mögliche Entwicklungen und hilfreiche Behandlungen wie Hörhilfen, Cochleaimplantate oder Sprachtherapie.

Genetische Faktoren

Mehr als die Hälfte aller bei der Geburt vorhandenen Hörverluste sind genetisch bedingt. Diese werden innerhalb der Familien weitergegeben, auch wenn die Eltern normal hören können. Genetischer Hörverlust tritt in zwei Hauptformen auf. Die erste heißt syndromaler Hörverlust, bei dem die Taubheit Teil einer größeren medizinischen Erkrankung ist, die weitere Symptome umfasst. Beispiele sind das Usher-Syndrom, das sowohl Hörverlust als auch fortschreitende Sehprobleme verursacht, und das Waardenburg-Syndrom, das Hörverlust zusammen mit Veränderungen in Haut-, Haar- und Augenfarbe hervorrufen kann.

Die zweite und häufigere Form ist der nicht-syndromale Hörverlust. Hier ist der Hörverlust das einzige medizinische Problem. Die Person ist sonst gesund. Forschende haben hunderte Gene gefunden, die mit Taubheit in Verbindung stehen. Veränderungen im GJB2-Gen sind eine sehr häufige Ursache für nicht-syndromalen Hörverlust bei vielen Menschen weltweit und zeigen, wie komplex die genetischen Anweisungen sind, die unser Hörvermögen steuern.

Nicht-genetische Faktoren

Nicht alle bei der Geburt vorhandenen Hörverluste sind von den Eltern vererbt. Viele Fälle entstehen durch nicht-genetische Faktoren, die mit der Gesundheit der Mutter während der Schwangerschaft oder Problemen bei der Geburt zusammenhängen. Solche Ereignisse können die Entwicklung des Hörsystems beim Baby beeinträchtigen.

• Infektionen der Mutter während der Schwangerschaft können das sich entwickelnde Baby beeinflussen. Viren wie Röteln, Cytomegalovirus (CMV), Herpes und Infektionen wie Toxoplasmose sind bekannt dafür, das Risiko für Hörverlust zu erhöhen.
• Zu frühe Geburt (Frühgeburt) und ein niedriges Geburtsgewicht stehen ebenfalls im Zusammenhang mit einem erhöhten Risiko für Hörverlust. Frühgeborene Babys haben oft noch nicht vollständig entwickelte Hörsysteme, die anfälliger für Schäden sind.
• Geburtsasphyxie ist eine Situation, in der ein Neugeborenes während der Geburt nicht genug Sauerstoff bekommt. Dies kann viele Körperteile schädigen, einschließlich der empfindlichen Teile des Innenohrs und des Hörnervs.
• Schwere Gelbsucht bei Neugeborenen, wenn sie nicht behandelt wird, führt zu hohen Bilirubinwerten im Blut. Diese Substanz ist schädlich für Nervenzellen, einschließlich des Hörnervs.
• Bestimmte Medikamente, die die Mutter während der Schwangerschaft einnimmt, können ebenfalls die Entwicklung des Babys beeinträchtigen und zu Hörverlust führen.

Ursachen, die nach der Geburt entstehen

Erworbener Hörverlust bedeutet jeglichen Hörverlust, der nach der Geburt auftritt. Er kann in jedem Alter entstehen, von der Kindheit bis ins hohe Alter, und ist insgesamt die häufigste Art von Hörverlust. Die Gründe für erworbenen Hörverlust sind sehr vielfältig: Sie reichen von Infektionen und Lärmexposition, die vermeidbar sind, bis zu Verletzungen und Erkrankungen, die sich nicht verhindern lassen. Diese verschiedenen Ursachen zu kennen, ist wichtig, denn es hilft Menschen, Schritte zur Prävention zu unternehmen und Warnzeichen frühzeitig zu erkennen. Die folgenden Abschnitte erklären die häufigsten Arten von erworbenem Hörverlust, darunter Infektionskrankheiten, körperliche Verletzungen und Nebenwirkungen bestimmter Medikamente.

Infektionskrankheiten

Bestimmte Infektionen, besonders wenn sie nicht schnell oder richtig behandelt werden, können dauerhaften Hörverlust verursachen. Sie können die empfindlichen Teile des Innenohrs oder den Hörnerv schädigen, der Schallsignale zum Gehirn sendet.

• Meningitis ist eine schwere Infektion, die Schwellungen der Hirn- und Rückenmarkshäute verursacht. Sie ist eine führende infektiöse Ursache für erworbene Taubheit, besonders bei Kindern.
• Virale Infektionen wie Masern und Mumps waren früher häufige Ursachen für Hörverlust, treten aber heute durch Impfungen deutlich seltener auf.
• Chronische Mittelohrentzündungen, medizinisch Otitis media genannt, sind bei kleinen Kindern sehr häufig. Wenn diese Infektionen oft oder lange auftreten, kann sich Flüssigkeit ansammeln, was zu einem Schallleitungs-Hörverlust führt. Dieser entsteht, wenn Schall nicht richtig durch das Außen- oder Mittelohr weitergeleitet wird. Das ist oft vorübergehend, aber chronische, unbehandelte Infektionen können manchmal dauerhafte Schäden verursachen. Dies unterscheidet sich vom sensineuronalen Hörverlust, bei dem das Innenohr oder der Hörnerv betroffen sind.

Physische Traumata und Verletzungen

Eine Verletzung am Kopf oder Ohr kann direkt zu Hörverlust führen. Der Schaden kann die mechanischen Teile des Ohrs oder die Nervenwege betreffen, die Schall verarbeiten.

• Eine Kopfverletzung, etwa durch einen Sturz, Autounfall oder Sportverletzung, kann ein Schädel-Hirn-Trauma (SHT) verursachen. Dies kann den Teil des Gehirns schädigen, der die Verarbeitung von Schall steuert, oder die empfindlichen Knochen rund um das Innen- und Mittelohr brechen.
• Ein Trommelfelldefekt kann durch eine direkte Verletzung entstehen, zum Beispiel wenn ein Gegenstand zu tief in den Gehörgang eingeführt wird, oder durch plötzliche, starke Druckänderungen, sogenannte Barotrauma. Das kann beim Tauchen oder Fliegen passieren. Ein lauter Explosionston kann ebenfalls den Trommelfellriss verursachen, ein Beispiel für akustisches Trauma. Viele Trommelfelldefekte heilen von selbst, manche führen jedoch zu Komplikationen und Hörverlust.

Medikamente, die das Hören schädigen können

Einige Medikamente können das Hör- oder Gleichgewichtsorgan im Innenohr schädigen. Diese Nebenwirkung nennt man Ototoxizität. Die Schädigung kann manchmal vorübergehend sein, wobei das Hörvermögen nach Absetzen des Medikaments zurückkehrt, in vielen Fällen ist sie jedoch dauerhaft. Viele Arzneimittel bergen dieses Risiko und werden oft zur Behandlung sehr schwerer, lebensbedrohlicher Erkrankungen eingesetzt.

• Bestimmte Antibiotika, besonders die Gruppe der Aminoglykoside wie Gentamicin, sind für ihr Risiko bekannt, das Gehör zu schädigen.
• Einige starke Chemotherapeutika, die in der Krebsbehandlung eingesetzt werden, wie Cisplatin, können das Hörvermögen erheblich beeinträchtigen.
• Hohe und langfristige Dosen von Aspirin und ähnlich wirkenden Schmerzmitteln können vorübergehenden Hörverlust und Ohrgeräusche (Tinnitus) verursachen.
• Schleifendiuretika, die bei Herzinsuffizienz und Nierenerkrankungen eingesetzt werden, können ebenfalls das Hören beeinflussen, besonders bei hohen Dosen oder in Kombination mit anderen ototoxischen Medikamenten.

Es ist sehr wichtig zu verstehen, dass Sie niemals ein verschriebenes Medikament ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt absetzen sollten. Das Risiko eines Hörverlusts muss sorgfältig gegen die lebensrettenden oder wichtigen Gesundheitsvorteile der Medikation abgewogen werden.

Lärminduzierter Hörverlust

Unter allen Ursachen für erworbene Taubheit ist der lärminduzierte Hörverlust (NIHL) einer der häufigsten und, was besonders wichtig ist, einer der am besten vermeidbaren. Er tritt auf, wenn die empfindlichen Strukturen des Innenohrs durch laute Geräusche beschädigt werden. In der Cochlea, unserem schneckenförmigen Hörorgan, befinden sich tausende winziger Haarzellen, die sogenannten Stereozilien. Diese Zellen wandeln Schallvibrationen in elektrische Signale um, die zum Gehirn gesendet werden. Lauter Lärm kann diese empfindlichen Zellen beschädigen, ähnlich wie Grasstöcke, die verbogen oder gebrochen werden, wenn man darauf tritt. Sind diese Haarzellen zerstört, wachsen sie nicht nach, und der daraus resultierende Hörverlust ist dauerhaft. Diese Schäden können durch einen einzelnen sehr lauten Schall wie eine Explosion (akustisches Trauma) oder allmählich durch anhaltende oder wiederholte Lärmeinwirkungen über längere Zeit entstehen.

Wie laut ist zu laut?

Um unser Hörvermögen zu schützen, müssen wir verstehen, welche Schalldruckpegel gefährlich sind. Die Lautstärke wird in Dezibel (dB) gemessen. Laut den National Institutes of Health (NIH) und den Centers for Disease Control and Prevention (CDC) kann eine lange oder wiederholte Lärmeinwirkung ab 85 Dezibel (dBA) zu einem schrittweisen, dauerhaften Hörverlust führen. Das Risiko hängt nicht nur von der Lautstärke ab, sondern auch von der Dauer der Exposition. Für jede Erhöhung um 3 dB halbiert sich die sichere Hördauer. Die folgende Tabelle zeigt Alltagsgeräusche und ihr mögliches Risiko.

Praktischer Gehörschutz

Ihr Gehör zu schützen bedeutet mehr, als nur laute Orte zu meiden. Es geht darum, gute Gewohnheiten zu entwickeln, um Ihre Schallbelastung im Alltag zu steuern.

• Beachten Sie die 60/60-Regel. Beim Hören mit Kopfhörern oder Ohrhörern ist eine gute Richtlinie, nicht lauter als 60 % der maximalen Lautstärke zu hören und spätestens nach 60 Minuten eine Pause einzulegen.
• Wählen Sie den richtigen Schutz. In lauten Umgebungen wie Konzerten oder beim Arbeiten mit Elektrowerkzeugen ist Gehörschutz unverzichtbar. Einfache Schaumstoff-Ohrstöpsel sind wirksam und kostengünstig. Bei häufigem Lärm helfen maßgefertigte Ohrstöpsel oder geräuschunterdrückende Kopfhörer für mehr Komfort und Schutz.
• Seien Sie aufmerksam gegenüber Ihrer Umgebung. Viele Orte, die wir besuchen – z. B. Fitnessstudios mit lauter Musik, belebte Bars oder öffentliche Verkehrsmittel – können gefährlich hohe Lärmpegel haben. Achten Sie auf solche Räume und gönnen Sie sich Hörpausen, indem Sie nach draußen gehen oder ruhigere Bereiche aufsuchen.

• Setzen Sie sich für Arbeitsschutz ein. Wenn Sie in einer lauten Branche arbeiten, ist Ihr Arbeitgeber gesetzlich verpflichtet (z. B. durch OSHA-Vorschriften), Hörschutz bereitzustellen und ein Gehörschutzprogramm umzusetzen.

Alter, Gesundheit und Hören

Hörverlust wird nicht immer durch ein einzelnes Ereignis verursacht, das Sie benennen können. Häufig ist er das Ergebnis verschiedener Faktoren, die sich im Laufe des Lebens ansammeln, besonders der natürliche Alterungsprozess und die allgemeine Gesundheit. Das Innenohr ist ein komplexes Organ, das viel Energie benötigt, um richtig zu funktionieren. Es ist auf eine gute Durchblutung und ein gesundes, funktionierendes Nervensystem angewiesen. Wenn diese Systeme durch Alter oder Krankheit beeinträchtigt werden, kann die Hörfähigkeit abnehmen. Dieser Abschnitt erklärt, wie Alter, Erkrankungen des Körpers und die Gesundheit unseres Hörsystems miteinander verbunden sind.

Altersbedingter Hörverlust

Der langsame Hörverlust, der bei vielen Menschen im Alter auftritt, heißt Presbyakusis. Er ist eine der häufigsten Erkrankungen bei älteren Erwachsenen. Presbyakusis betrifft meist beide Ohren gleichmäßig und beginnt oft mit einer verminderten Fähigkeit, hohe Frequenzen zu hören. Menschen mit beginnender Presbyakusis bemerken zunächst, dass sie Sprache in lauten Restaurants schwer verstehen oder Vogelgezwitscher und das Klingeln des Telefons schlecht wahrnehmen. Sie bitten andere häufig, sich zu wiederholen, und haben oft das Gefühl, dass Menschen nuscheln oder undeutlich sprechen. Man nimmt an, dass dieser Hörverlust durch eine lebenslange Beanspruchung des Hörsystems entsteht. Lärmexposition über die Lebenszeit kann presbyakusis deutlich verstärken.

Erkrankungen des Körpers und das Hören

Die Gesundheit Ihrer Ohren steht in engem Zusammenhang mit der Gesundheit Ihres gesamten Körpers. Da das Innenohr sehr auf eine konstante Versorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen über das Blut angewiesen ist, können Erkrankungen, die das Kreislaufsystem betreffen, auch das Hören beeinflussen.

• Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Bluthochdruck: Zustände, die den Blutfluss beeinflussen, wie Atherosklerose (Arterienverkalkung) oder Bluthochdruck, können die Durchblutung der Cochlea vermindern. Dadurch werden die empfindlichen Haarzellen nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt, was zu Schäden und Hörverlust führen kann.
• Diabetes: Hohe Blutzuckerwerte bei Diabetes können im Verlauf sowohl kleine Blutgefäße als auch Nerven im gesamten Körper schädigen. Diese Schäden können sich auch auf das Innenohr auswirken und das Risiko für sensorineuralen Hörverlust erhöhen.
• Autoimmunerkrankungen: Bei Krankheiten wie rheumatoider Arthritis oder Lupus greift das Immunsystem fälschlicherweise gesunde Körperzellen an. Dabei kann es auch Strukturen des Innenohrs betreffen, was Entzündungen und Hörverlust verursacht.
• Otosklerose: Bei dieser Erkrankung wächst im Mittelohr abnormales Knochengewebe. Dies behindert die Bewegung der winzigen Gehörknöchelchen, die für die Schallweiterleitung zuständig sind, und führt zu einem fortschreitenden Schallleitungshörverlust.

Warnsignale erkennen und Hilfe suchen

Wenn Sie oder Angehörige sich Sorgen um das Gehör machen, ist der wichtigste Schritt, aktiv zu werden. Der erste Schritt ist, die häufigen Warnsignale zu erkennen, die oft schleichend auftreten und leicht übersehen werden. Das Ignorieren der Zeichen kann die Diagnose und Behandlung verzögern, was sich negativ auf Kommunikation, soziale Beziehungen und Lebensqualität auswirkt. Zu wissen, worauf man achten sollte und was eine professionelle Untersuchung umfasst, kann Ängste verringern und Ihnen helfen, den Weg zu besserer Hörgesundheit zu finden.

Häufige Warnzeichen

Frühzeitige Warnzeichen von Hörverlust zu kennen, ist wichtig, um rechtzeitig Hilfe zu erhalten. Achten Sie auf folgende Hinweise:

• Andere häufig bitten, Gesagtes zu wiederholen.
• Schwierigkeiten, Gesprächen zu folgen, besonders wenn mehrere Personen sprechen.
• Das anhaltende Gefühl, dass andere nuscheln oder undeutlich sprechen.
• Die Lautstärke von Fernseher oder Musik so weit aufzudrehen, dass es für andere zu laut ist.
• Ohrgeräusche wie Klingeln, Summen oder Zischen (Tinnitus).
• Besonders schwierige Hörbarkeit in lauten Umgebungen wie Restaurants, Besprechungen oder Familienfeiern.

Die professionelle Untersuchung

Versuche, Hörprobleme selbst zu diagnostizieren, sind unzuverlässig. Wenn Sie eines der oben genannten Anzeichen bemerken, sollten Sie einen Termin bei einer Hörfachkraft, wie einem Audiologen oder HNO-Arzt, vereinbaren. Eine professionelle Untersuchung ist unkompliziert und schmerzfrei. Sie beginnt meist mit einem Gespräch über Ihre Krankengeschichte und Ihre konkreten Anliegen. Anschließend untersucht die Fachkraft Ihre Gehörgänge und Trommelfelle visuell. Der wichtigste Teil ist ein umfassender Hörtest, der meist in einer schalldichten Kabine durchgeführt wird. Dieser Test erzeugt ein sogenanntes Audiogramm, das genau misst, wie gut Sie verschiedene Frequenzen und Lautstärken hören können. Danach erklärt die Fachkraft die Ergebnisse und bespricht mögliche Ursachen sowie weitere Schritte.

Eigenverantwortung für Ihr Gehör

Ursachen für Hörverlust sind vielfältig und reichen von genetischen Faktoren und Umständen bei der Geburt bis hin zu den Lebensumständen und Umweltbedingungen, denen wir im Laufe unseres Lebens ausgesetzt sind. Wir haben die wichtigsten angeborenen Ursachen, darunter genetische und vorgeburtliche Faktoren, sowie die breite Palette erworbener Ursachen wie Infektionen, Lärmbelastung, Alter und Erkrankungen des ganzen Körpers betrachtet. Wichtig dabei ist: Während manche Ursachen außerhalb unserer Kontrolle liegen, sind viele, insbesondere lärmbedingter Hörverlust, größtenteils vermeidbar. Ein verantwortungsvoller Umgang mit Ihrer Hörgesundheit ist eine der besten Investitionen für Ihr langfristiges Wohlbefinden. Schützen Sie Ihre Ohren vor lauten Geräuschen, achten Sie auf Warnzeichen von Hörverlust und zögern Sie nicht, bei Bedenken eine professionelle Untersuchung in Anspruch zu nehmen. Frühzeitiges Handeln ist der Schlüssel, um Hörverlust gut zu bewältigen und mit der Welt um Sie herum verbunden zu bleiben.