聴覚障害の原因とは？出生時の要因から加齢による難聴まで

難聴やろう状態はさまざまな原因で起こります。ろう状態の原因を理解するために、その原因を大きく二つのタイプに分けることができます。第一のタイプは先天性と呼ばれ、生まれたときからあるいは生後間もなく発生する難聴です。第二のタイプは後天性と呼ばれ、生まれた後に発症する難聴です。先天性の原因は遺伝や妊娠・出産時の問題に関連していることが多いです。後天性の原因は感染症や大きな音への曝露、加齢、外傷など多岐にわたります。難聴の具体的な原因を特定することは、その方に合った最適な支援方法を見つけるために非常に重要です。このガイドは、誰でもわかりやすいようにこれらの原因を平易に説明しています。

出生時から存在する原因

先天性というのは、生まれた瞬間から聴覚に問題がある状態を指します。これらの原因は主に赤ちゃんや幼児の難聴の多くを占めます。先天性の難聴は大きく二つに分けられます。遺伝的要因（親から受け継がれるもの）と非遺伝的要因（妊娠中や出産時の問題に起因するもの）です。ご家族にとって、お子様の難聴の理由を理解することは、健康や将来のケアについての理解を深め、混乱を和らげます。また、補聴器、人工内耳、言語療法などの治療の可能性について医師と話し合う良い出発点となります。

遺伝的要因

出生時の難聴の半数以上は遺伝的要因によるものです。親が正常に聞こえていても、遺伝的難聴が子孫に受け継がれることがあります。遺伝性難聴は主に二つのタイプがあります。第一は症候群関連難聴で、ろう状態がほかの症状を伴う医学的な病気の一部として現れます。代表例は、聴覚障害と加齢とともに悪化する視覚障害を引き起こすアッシャー症候群や、皮膚・髪・目の色の変化を伴うワーデンブルグ症候群があります。

第二により一般的なのが非症候群性難聴です。この場合、難聴以外に健康上の問題はありません。科学者たちは難聴に関連する数百もの遺伝子を特定しています。GJB2遺伝子の変異は世界中で多くの人に見られる非症候群性難聴の主な原因であり、聴覚を制御する遺伝情報の複雑さを示しています。

非遺伝的要因

出生時の難聴はすべてが遺伝によるものではありません。多くは母親の妊娠中の健康状態や出産時のトラブルに起因する非遺伝的要因によって発生します。これらは赤ちゃんの聴覚システムの発達に影響を及ぼします。

• 妊娠中に母親が感染したウイルス（風疹、サイトメガロウイルス（CMV）、ヘルペス）、およびトキソプラズマ症などの感染症は難聴のリスクを高めます。
• 早産や低体重出生児も難聴の発生率が高いとされています。早産児は聴覚システムが未発達で損傷を受けやすいです。
• 出生時仮死症は新生児が出産時に十分な酸素を受け取れない状態で、内耳や聴神経の繊細な部分を損傷することがあります。
• 新生児の重度の黄疸は治療されなければ血液中にビリルビンが蓄積し、聴神経を含む神経細胞に悪影響を及ぼします。
• 妊娠中に母親が服用した特定の薬剤も赤ちゃんの発達に影響を与え、難聴を引き起こすことがあります。

出生後に発生する原因

後天性難聴とは、生まれた後の任意の時期に発症する難聴を指します。幼児期から高齢期までどの年齢でも発生し、全体として最も一般的な難聴のタイプです。後天性難聴の原因は多種多様で、感染症や騒音曝露のように防げるものから、怪我や避けられない健康状態まであります。原因を理解することは、難聴の予防や早期の警告サインを認識するために重要です。以下では感染症、外傷、薬剤による副作用など、後天性難聴の代表的な原因を説明します。

感染症

特に治療が遅れたり適切でなかった場合、感染症は永続的な難聴を引き起こす可能性があります。感染は内耳や音を脳に伝える聴神経の繊細な部分を傷つけることがあります。

• 髄膜炎は脳や脊髄を包む膜に炎症を起こす重篤な感染症で、特に子どもにおいて後天性難聴の主な感染症原因の一つです。
• はしかやおたふくかぜのようなウイルス感染はかつて難聴の一般的な原因でしたが、現在ではワクチンによって発生が大幅に減少しています。
• 慢性中耳炎（医療用語で中耳炎）は幼児に非常に多く見られます。感染の頻度や継続期間が長いと、液体の貯留によって音が外耳や中耳を正しく伝わらなくなり伝音難聴を引き起こします。これらは多くの場合一時的ですが、未治療の慢性感染は永続的な損傷を引き起こすこともあります。感音難聴とは内耳や聴神経の損傷を伴うもので異なります。

外傷や怪我

頭部や耳への物理的な外傷は直接的に難聴を引き起こします。耳の機械的構造や音を処理する神経経路が損傷を受けることがあります。

• 転倒や自動車事故、スポーツ外傷による頭部損傷は外傷性脳損傷（TBI）を引き起こし、音声処理を行う脳の部分を損傷したり、内耳・中耳の繊細な骨を折ることがあります。
• 鼓膜穿孔は、耳道に物を深く入れすぎたり、ダイビングや飛行機の急激な気圧変化（バロトラウマ）による圧力変動が原因で起こることがあります。爆発音のような大きな音の衝撃（音響外傷）によっても鼓膜が破れることがあり、多くは自然に治癒しますが、時に合併症や難聴を伴うことがあります。

聴覚を損なう可能性のある薬剤

一部の薬剤は内耳の聴覚や平衡感覚器官を損傷することがあり、この副作用は「耳毒性」と呼ばれます。薬の服用をやめると回復する場合もありますが、多くの場合は永久的な損傷となります。これらの薬剤は深刻で生命を脅かす病気の治療に用いられることが多いです。

• アミノグリコシド系抗生物質（例えばゲンタマイシンなど）は聴覚障害のリスクが高いことで知られています。
• シスプラチンのようながん治療の強力な抗がん剤も聴覚に著しい損傷を与えることがあります。
• 高用量かつ長期間のアスピリンや類似の鎮痛剤は一時的な難聴や耳鳴りを引き起こすことがあります。
• ループ利尿剤は心不全や腎臓病の治療に使われ、高用量または他の耳毒性薬と併用すると聴覚に影響を及ぼすことがあります。

処方された薬の服用を自己判断で中止することは避け、必ず医師と相談してください。難聴のリスクと薬の命を救うかまたは健康維持に不可欠な効果を慎重に比較検討する必要があります。

騒音性難聴

後天性難聴の原因の中でも、騒音性難聴（NIHL）は非常に一般的であり、何よりも防止可能なものです。大きな音にさらされることで内耳の繊細な構造が損傷されて起こります。蝸牛の中には数千もの小さな有毛細胞（ステレオシリア）があり、音の振動を脳に伝わる電気信号に変換します。大きな騒音はこれらの細胞を傷つけ、草の葉を踏みつけて折るように破壊します。一度有毛細胞が破壊されると再生せず、難聴は永続化します。この損傷は爆発音（音響外傷）のような非常に大きな音で急激に発生することもあれば、長期間にわたる連続的または繰り返しの大音量曝露で徐々に進行することもあります。

どのくらいの音量が危険か？

聴覚を守るためには、どの音量が危険なのかを理解する必要があります。音の強さはデシベル（dB）という単位で測られます。米国国立衛生研究所（NIH）と疾病予防管理センター（CDC）によると、85デシベル（dBA）以上の音に長時間または繰り返し曝露されると、徐々に永久的な難聴を引き起こす可能性があります。損傷のリスクは単に音の大きさだけでなく、曝露時間にも依存します。音量が3デシベル上がるごとに安全な聴取時間は半分になります。以下の表は日常の音とそのリスクの目安を示しています。

実用的な聴覚保護

聴覚を守ることは、大きな音を避けるだけではありません。日常生活での音の曝露を管理する良い習慣を身につけることも大切です。

• 60/60ルールを使いましょう。ヘッドホンやイヤホンで聴くときは、最大音量の60％以下で、1回あたり60分以内にし、その後は休憩を取るのが良い指針です。
• 適切な聴覚保護具を選びましょう。コンサートや作業用電動工具使用時など騒音の激しい環境では、補聴器や聴覚保護具の使用が不可欠です。簡単なフォームタイプの耳栓は効果的で安価です。頻繁に曝露する場合は、オーダーメイドの耳栓やノイズキャンセリングヘッドホンが、快適さと保護性能に優れています。
• 周囲の環境に注意しましょう。ジムの大音量の音楽、混雑したバー、公共交通機関など、多くの場所で危険な騒音レベルになることがあります。そういった場所では注意を払い、外に出るか静かな場所で休憩を取るようにしましょう。

• 職場の安全確保を求めましょう。騒音の大きい業界で働く場合、多くの法令（例：OSHA規制）により、雇用者が聴覚保護具の提供や聴覚保護プログラムの実施を義務づけられていることがあります。

加齢、健康状態と聴力

聴覚障害は、単一の明確な原因だけで生じるわけではありません。多くの場合、長い年月にわたる複数の要因の積み重ねであり、特に加齢に伴う自然な変化や個人の健康状態が大きく関わっています。内耳は非常に複雑な器官で、正常に機能するためには多くのエネルギーを必要とし、良好な血流と健康な神経系に依存しています。これらのシステムが加齢や病気により影響を受けると、聴力が低下することがあります。このセクションでは、加齢、全身の疾患、聴覚機能の関係について詳しく解説します。

加齢性難聴

年齢とともに徐々に進行する聴力低下は「老人性難聴（加齢性難聴）」と呼ばれ、多くの高齢者に見られる一般的な状態です。加齢性難聴は一般的に両耳に均等に現れ、高周波数の音を聞き取りにくくなることから始まります。初期の段階では、騒がしいレストランで会話が聞き取りにくい、鳥の鳴き声や電話の呼び鈴が聞こえにくいといった症状がみられることがあります。また、人の話がもごもごしている、はっきり話していないと感じることが多く、繰り返し聞き返すこともあります。このタイプの難聴は、長年にわたる聴覚システムへの負担と摩耗によって引き起こされると考えられており、生涯にわたる騒音曝露が加齢性難聴を悪化させる重要な要因となります。

全身疾患と聴覚

耳の健康は全身の健康と密接に結びついています。内耳は血流からの安定した酸素と栄養分の供給に強く依存しているため、循環器系の病気は聴力にも影響を及ぼす可能性があります。

• 心血管疾患および高血圧：動脈硬化や高血圧など血流に影響を与える状態は、蝸牛への血液循環を減少させることがあります。これにより、繊細な有毛細胞が必要とする酸素が不足し、損傷と聴力低下が起こります。
• 糖尿病：糖尿病に伴う高血糖は、小さな血管や神経にダメージを与えます。この損傷は内耳にも及び、感音性難聴のリスクを高めます。
• 自己免疫疾患：関節リウマチやループスのような自己免疫疾患では、体の免疫システムが誤って自身の健康な細胞を攻撃します。場合によっては、内耳の構造が標的となり炎症と聴力低下を引き起こすことがあります。
• 耳硬化症：中耳の骨が異常に増殖する状態で、音の伝達を担う小さな骨の動きを妨げ、進行性の伝音性難聴を引き起こします。

聴覚障害の兆候と支援を求める方法

ご自身やご家族が聴覚障害を心配される場合、最も重要なのは早めに行動を起こすことです。まずは、徐々に現れ、見過ごされやすい一般的な警戒サインを認識することが大切です。これらの兆候を放置すると、診断や治療が遅れ、コミュニケーションや社会的関係、生活の質に影響を与える可能性があります。どのような兆候を見逃さず、専門家の評価に何を期待すればよいかを知ることで、不安を軽減し、よりよい聴覚健康への道を歩みやすくなります。

よくある警戒サイン

早期に支援を受けるためには、聴覚障害の初期兆候を知っておくことが重要です。以下のようなサインに注意してください：

• 人の言ったことを何度も聞き返すことが多い
• 特に二人以上が話す会話についていくのが困難
• 周囲の人がもごもご話している、はっきり話していないと感じる
• テレビや音楽の音量を周囲の人には大きすぎるくらいに上げてしまう
• 耳鳴り（リズミカルな鳴動、ブーンという音、シーッという感じなど）を感じる
• レストランや会議、家族の集まりなど騒がしい場所で特に聞き取りが難しいと感じる

専門家による評価

聴力の問題を自己診断するのは信頼できません。上記の兆候に気づいたら、聴覚専門職（オーディオロジストや耳鼻咽喉科医）に予約を取りましょう。専門的な評価は簡単で痛みもなく、まずは医療歴や具体的な悩みについて話し合います。つづいて耳道と鼓膜の目視検査を行います。評価の主な部分は防音ブースで行う精密な聴力検査で、オージオグラムというグラフにまとめられ、周波数や音量ごとの聞こえの能力を正確に測定します。結果を説明し、考えられる原因や今後の対処法について話し合います。

聴覚に対する積極的なアプローチ

聴覚障害の原因は多岐にわたり、遺伝情報や出生時の状況から、生涯を通じた環境や選択にまで及びます。先天的原因には遺伝的・出生前の要因が含まれ、後天的には感染症、騒音曝露、加齢、全身疾患などさまざまな原因があります。重要なのは、一部の原因はコントロール困難でも、特に騒音による難聴は多くの場合予防可能であることです。自身の聴覚健康に積極的に取り組むことは、長期的な健康維持における最良の投資の一つです。大きな騒音から耳を守り、聴力低下の兆候に気をつけ、不安があれば迷わず専門家の評価を受けましょう。早期に行動を起こすことで聴覚障害を管理し、周囲の世界とのつながりを保つことができます。